مکمل (آنتی ژن عملکردی یا فعالیتی)

مکمل (آنتی ژن عملکردی یا فعالیتی)

چه چیزی در حال آزمایش است؟

سیستم کمپلمان تقریباً از ۶۰ پروتئین تشکیل شده است که تقریباً ۳۰ تای آنها پروتئین های در گردش خون هستند که با یکدیگر برای تقویت پاسخ های ایمنی و التهابی کار می کنند. تست های مکمل میزان یا فعالیت پروتئین های کمپلمان را در خون اندازه گیری می کنند.

نقش اصلی سیستم مکمل

نقش اصلی سیستم مکمل کمک به شناسایی، از بین بردن و حذف پاتوژن های خارجی مانند باکتری ها و ویروس ها، و همچنین مواد آسیب دیده “خود” (مانند سلول ها و پروتئین ها) است. سیستم کمپلمان به این دلیل نامیده می شود که به دفاع طبیعی بدن مانند آنتی بادی ها «مکمل» یا کمک می کند. بنابراین، سیستم کمپلمان نیز زمانی فعال می‌شود که بدن آنتی‌بادی می‌سازد، چه علیه خود یا مهاجمان خارجی. بدن آنتی‌بادی‌هایی را علیه بافت‌های خود می‌سازد که فکر می‌کند در بیماری‌های خودایمنی مختلف، خارجی هستند (اتوآنتی‌بادی).

سیستم کمپلمان

سیستم کمپلمان بخشی از سیستم ایمنی ذاتی بدن است. برخلاف سیستم ایمنی اکتسابی که آنتی بادی هایی تولید می کند که تهدیدات خاص را هدف قرار داده و از آنها محافظت می کند، سیستم ایمنی ذاتی غیراختصاصی است و می تواند به سرعت به مواد خارجی پاسخ دهد. نیازی به قرار گرفتن قبلی در معرض یک میکروب مهاجم یا ماده آزاردهنده نیست و خاطره ای از برخوردهای قبلی را حفظ نمی کند.

نه پروتئین مکمل اولیه وجود دارد که C1 تا C9 تعیین می شوند. این اجزا، علاوه بر پروتئین‌های باقی‌مانده، با فعال‌سازی، تقویت، تجزیه و تشکیل کمپلکس‌های پروتئینی که به عفونت‌ها، بافت‌های «غیر خود» (مانند پیوندها)، بقایای سلول‌های مرده پاسخ می‌دهند، در یک رویکرد آبشاری با هم کار می‌کنند. (به عنوان مثال، از آپوپتوز)، یا التهاب.

آبشار مکمل از ۳ مسیر مجزا تشکیل شده است که ممکن است برای همگرا شدن در یک مسیر مشترک نهایی فعال شوند. این مسیرها شامل «مسیر کلاسیک» (شامل اجزای C1qrs، C2، C4)، «مسیر جایگزین» (شامل اجزای C3، فاکتور B، پروپردین)، و «مسیر لکتین» (معروف به لکتین اتصال مانان [MBL]) است.

نتیجه نهایی هر سه مسیر فعال سازی یکسان است – تشکیل مجموعه حمله غشایی (MAC). فعال سازی مکمل باعث می شود چندین اتفاق بیفتد (“آبشار مکمل”):

MAC به سطح هر میکروب، سلول غیرطبیعی یا ماده ای که هدف تخریب قرار گرفته است، متصل می شود. این یک ضایعه (سوراخ) در دیواره غشاء ایجاد می کند و باعث لیز می شود، که با خروج محتویات از بین می رود – مانند سوراخ کردن یک بالون پر از آب.

نفوذپذیری رگ‌های خونی را افزایش می‌دهد و به گلبول‌های سفید خون (WBC) که با عفونت مبارزه می‌کنند اجازه می‌دهد از جریان خون خارج شده و به بافت‌ها حرکت کنند.

WBC ها را به محل عفونت جذب می کند.

فاگوسیتوز را تحریک می کند، فرآیندی که در آن میکروب ها توسط ماکروفاژها و نوتروفیل ها غرق می شوند و از بین می روند.

همچنین کمپلکس های ایمنی را با اجزای مکمل برچسب گذاری می کند تا گلبول های سفید آنها را ببلعد و از خون پاک کنند.

تست های مکمل میزان یا عملکرد (فعالیت) پروتئین های کمپلمان را در خون اندازه گیری می کنند. اجزای مکمل ممکن است به صورت جداگانه یا با هم اندازه گیری شوند تا مشخص شود که آیا سیستم به طور معمول کار می کند یا خیر. C3 و C4 بیشترین اندازه گیری پروتئین های مکمل هستند. اگر پزشک به کمبودی مشکوک باشد که با C3 یا C4 اندازه گیری نمی شود، فعالیت کل مکمل را می توان اندازه گیری کرد. تست عملکردی CH50 عملکرد مسیر کامل مکمل کلاسیک را که توسط اجزای C1 – C9 واسطه می شود، اندازه گیری می کند. اگر این اندازه گیری خارج از محدوده طبیعی باشد، هر یک از ۹ سطح مختلف مکمل را می توان به صورت جداگانه اندازه گیری کرد تا به دنبال کمبودهای ارثی یا اکتسابی باشد.

سوالات متداول

چگونه استفاده می شود؟

تست های کمپلمان، معمولاً C3 و C4، برای تعیین اینکه آیا کمبود یا ناهنجاری در سیستم کمپلمان باعث بیماری یا وضعیت یک فرد می شود یا در آن نقش دارد، استفاده می شود. فعالیت کل مکمل (CH50) ممکن است برای بررسی یکپارچگی کل مسیر مکمل کلاسیک دستور داده شود. سایر اجزای مکمل در صورت نیاز سفارش داده می شوند تا کمبودها بررسی شوند.

آزمایش مکمل ممکن است برای موارد زیر استفاده شود:

کمک به تشخیص علت عفونت های مکرر میکروبی (مانند استرپتوکوک پنومونیه، نایسریا مننژیتید، نایسریا سوزاک)، آنژیوادم یا التهاب

کمک به تشخیص و نظارت بر فعالیت و درمان بیماری‌های خودایمنی حاد یا مزمن مانند لوپوس (لوپوس اریتماتوز سیستمیک یا SLE) و آرتریت روماتوئید

نظارت بر بیماری ها و شرایط مرتبط با کمپلکس ایمنی مانند گلومرولونفریت (اختلال کلیوی)، بیماری سرم و واسکولیت

چه زمانی انجام داده می شود؟

آزمایش کمپلمان ممکن است زمانی تجویز شود که فرد دارای التهاب یا ادم غیرقابل توضیح یا علائم یک اختلال خود ایمنی مانند لوپوس باشد. همچنین ممکن است زمانی تجویز شود که یک پزشک مشکوک باشد که ممکن است فردی دارای یک بیماری مرتبط با کمپلکس ایمنی باشد و بخواهد وضعیت سیستم مکمل فرد را بررسی کند.

هنگامی که کل فعالیت مکمل (CH50، گاهی اوقات CH100 نامیده می شود) غیر طبیعی باشد، ممکن است اجزای مکمل جداگانه سفارش داده شوند تا به تعیین اینکه کدام یک از اجزای کم یا غیر طبیعی هستند کمک می کند. سطوح C3 و C4 اغلب تجویز می شوند، اما موارد دیگر مانند مهارکننده C1 ممکن است در صورت مشکوک شدن به سایر کمبودها تجویز شوند. C3 و C4 اغلب با هم مرتب می شوند زیرا سطوح نسبی اغلب مهم هستند.

هنگامی که یک بیماری حاد یا مزمن تشخیص داده شد، ممکن است از آزمایش مکمل برای کمک به ارائه یک ایده تقریبی از شدت بیماری با این فرض که شدت آن با کاهش سطوح مکمل مرتبط است، استفاده شود. همچنین ممکن است گاهی اوقات زمانی که یک متخصص مراقبت های بهداشتی می خواهد بر فعالیت فعلی یک بیماری نظارت کند، آزمایش مکمل تجویز شود.

نتیجه این تست چه چیزی را نشان می دهد؟

سطوح مکمل ممکن است به دلیل افزایش مصرف (به دلیل افزایش فعال شدن) یا به ندرت کمبود ارثی کاهش یابد. کمبود ارثی در یکی از پروتئین های مکمل معمولاً منجر به فراوانی عفونت های مکرر میکروبی می شود. کاهش سطح کمپلمان همچنین با افزایش خطر ابتلا به یک بیماری خودایمنی مرتبط است. هر دو سطح C3 و C4 به طور معمول در لوپوس افسرده می شوند در حالی که C3 به تنهایی در سپتی سمی و عفونت های ناشی از قارچ ها یا انگل هایی مانند مالاریا کم است.

اگر کمبود به دلیل یک بیماری زمینه‌ای حاد یا مزمن باشد، در صورتی که بیماری زمینه‌ای برطرف شود، معمولاً سطح مکمل به حالت عادی باز می‌گردد.

کاهش فعالیت مکمل ممکن است با موارد زیر مشاهده شود:

• عفونت های مکرر میکروبی (معمولاً باکتریایی)
• بیماری های خود ایمنی، از جمله لوپوس و آرتریت روماتوئید
• آنژیوادم ارثی
• آنژیوادم اکتسابی
• انواع مختلف بیماری کلیوی، از جمله گلومرولونفریت، نفریت لوپوس، نفریت غشایی و نفروپاتی IgA و همچنین رد پیوند کلیه
• سیروز
• هپاتیت
• سوء تغذیه
• سپتی سمی، شوک
• بیماری سرم (بیماری کمپلکس ایمنی)

سطح پروتئین مکمل معمولاً همراه با سایر پروتئین‌های نامرتبط به نام واکنش‌دهنده‌های فاز حاد، در طول التهاب حاد یا مزمن افزایش می‌یابد. همه اینها معمولاً با برطرف شدن بیماری زمینه ای به حالت عادی باز می گردند. با این حال، پروتئین های مکمل در این شرایط به ندرت اندازه گیری می شوند، در مقایسه با پروتئین C-reactive به طور گسترده سفارش داده شده (CRP)، و ارتباط اندازه گیری آنها در این شرایط در اینجا بررسی نشده است.

افزایش فعالیت مکمل ممکن است با موارد زیر نیز مشاهده شود:

• سرطان (لوسمی، لنفوم هوچکین، سارکوم)
• کولیت زخمی
• تیروئیدیت
• انفارکتوس حاد میوکارد
• سارکوئیدوز
• آرتریت روماتوئید نوجوانان

آیا چیز دیگری هست که باید بدانم؟

افزایش و کاهش سطوح مکمل به پزشک نمی‌گوید چه مشکلی با بیمار دارد، اما می‌تواند نشانه‌ای از درگیر بودن سیستم ایمنی بدن با یک بیماری باشد.

سایر قسمت های سیستم ایمنی ذاتی کدامند؟

آن شامل:

سیستم فاگوسیتیک (گلبول های سفید، از جمله نوتروفیل ها و مونوسیت ها/ماکروفاژها)، که وظیفه آن بلعیدن و هضم میکروب های مهاجم است.

واسطه های التهابی تولید شده توسط سلول های مختلف از جمله بازوفیل ها، ماست سل ها و ائوزینوفیل ها

سلول‌های کشنده طبیعی (NK)، B و T که لنفوسیت‌های تخصصی هستند که برخی از سلول‌های تومور، میکروارگانیسم‌ها و سلول‌هایی که توسط ویروس‌ها آلوده شده‌اند را از بین می‌برند.

واکنش‌دهنده‌های فاز حاد و سیتوکین‌ها، که گروهی از پروتئین‌های محلول هستند که می‌توانند باعث تغییر در رشد بسیاری از سلول‌ها، از جمله گلبول‌های سفید خونی شوند که آنها را تولید می‌کنند.