هموفیلی

هموفیلی

هموفیلی نوعی اختلال نادر است که در آن خون به طور عادی لخته نمی شود
و علت آنست که پروتئین های مرتبط با لخته شدن خون یا فعالیت ندارند و یا بسیار کم هستند (عوامل لخته شدن).
در شرایط هموفیلی، خطر خونریزی شدید وجود دارد.
هموفیلی نوعی اختلال ژنتیکی است. درمان شامل تعویض منظم فاکتور لخته شدن با دریافت محصولات خونی است.

علائم

نشانه های هموفیلی بسته به میزان عوامل لخته شدن شما متفاوت است.
اگر میزان ضریب لخته شدن به میزان خفیف کاهش یافته باشد،
ممکن است فقط پس از عمل یا آسیب دیدگی خونریزی رخ دهد.
ولی اگر کمبود شدید باشد، ممکن است خونریزی خودبخودی نیز رخ دهد که تهدید کننده سلامت فرد خواهد بود.
علائم خونریزی در بیماری هموفیلی خود به خود شامل موارد زیر است:

• خونریزی غیر قابل توضیح و بیش از حد از بریدگی یا جراحات یا بعد از جراحی یا کارهای دندانپزشکی
• کبودی های بزرگ یا عمیق
• خونریزی غیرمعمول پس از واکسیناسیون
• درد ، تورم یا تنگی در مفاصل
• خون در ادرار یا مدفوع
• خونریزی از بینی (خون دماغ)

درمان هموفیلی

درمان هموفیلی برای افرادی که سابقه خانوادگی از این بیماری دارند،
می توان در دوران بارداری مشخص کرد که آیا جنین تحت تأثیر هموفیلی قرار دارد یا خیر.
با این حال، آزمایش برخی از خطرات را برای جنین به همراه دارد و بنابراین، با صلاحدید پزشک انجام می شود.
در كودكان و بزرگسالان، آزمایش خون می تواند نقص فاكتور لخته شدن را نشان دهد.
موارد شدید هموفیلی معمولاً در سال اول زندگی تشخیص داده می شود.
اشکال ملایم ممکن است تا بزرگسالی آشکار نباشد.
بعضی از افراد ابتدا بعد از خونریزی بیش از حد در طی یک عمل جراحی، متوجه می شوند که هموفیلی دارند.

درمان

چندین نوع مختلف از عوامل لخته شدن با انواع مختلف هموفیلی همراه است.
درمان اصلی برای هموفیلی شدید
شامل جایگزینی فاکتور لخته شدن اختصاصی مورد نیاز بیمار از طریق تزریق محصولات خونی است.
عامل لخته شدن جایگزین را می توان از خون های اهدا شده تهیه کرد. محصولات مشابه،
به نام عوامل لخته شدن نوترکیب، در آزمایشگاه تولید می شوند و از خون انسان ساخته نمی شوند.

سایر روشهای درمانی ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• دسموپرسین. این دارو در برخی از انواع هموفیلی خفیف کارآمد است. این هورمون می تواند بدن را تحریک کند تا فاکتور لخته شدن بیشتر آزاد شود.
• داروهای نگهدارنده لخته. این داروها به جلوگیری از زوال لخته کمک می کنند.
• درزگیرهای فیبرین. این داروها می توانند به طور مستقیم در سایت های زخم مورد استفاده قرار گیرند تا لخته شدن و بهبودی ایجاد شود. درزگیرهای فیبرین مخصوصاً در دندانپزشکی مفید هستند.
• فیزیوتراپی. اگر خونریزی داخلی به مفاصل آسیب برساند، شاید علائم خیلی مشخصی نداشته باشد. اگر خونریزی داخلی صدمات شدید ایجاد کرده باشد، ممکن است نیاز به جراحی باشد.