اولین جزء مکمل (C1) از ۳ زیر واحد تشکیل شده است که به عنوان C1q، C1r و C1s تعیین شده اند. C1q ایمونوگلوبولین کمپلکس شده به آنتی ژن را شناسایی کرده و به آن متصل می شود و آبشار کمپلمان را آغاز می کند. کمبود مادرزادی هر یک از اجزای اولیه مکمل (C1، C2، C4) منجر به ناتوانی در پاکسازی کمپلکس‌های ایمنی می‌شود. کمبود ارثی C1 نادر است.
مانند کمبود شایع تر C2، کمبود C1 با افزایش بروز بیماری کمپلکس ایمنی (لوپوس اریتماتوز سیستمیک، پلی میوزیت، گلومرولونفریت، و پورپورای هنوخ شونلین) مرتبط است. سطوح پایین C1 نیز در بیماران با سطوح غیر طبیعی ایمونوگلوبولین (بروتن و هیپوگاماگلوبولینمی متغیر رایج و نقص ایمنی ترکیبی شدید) گزارش شده است. این به احتمال زیاد به دلیل افزایش کاتابولیسم است.
اندازه گیری C1q نشانگر مقدار C1 موجود است.
- مفید برای
- ارزیابی سطح مکمل کل غیرقابل کشف (CH50).
- تشخیص کمبود مادرزادی C1 (اولین جزء مکمل).
تشخیص کمبود اکتسابی مهارکننده C1
بدون دیدگاه